幼年性透明纤维瘤病

编辑:阴功网互动百科 时间:2020-01-22 06:30:32
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幼年性透明纤维瘤病基本概述

幼年性透明纤维瘤病(juvenile hyalinc fibromatosis)为一级罕见、病因不明的疾病,呈常染体隐性遗传病,可伴发智力低下,齿龈增生,屈曲挛缩和骨损害。[1]  

幼年性透明纤维瘤病疾病检查

组织病理:结节由较少细胞和基质组成。新发小肿瘤细胞较多,而较大的肿瘤则含较多基质。经福尔马林固定的标本中,成纤维细胞外围因人工收缩而形成空隙,使细胞呈软膏样外观。基质呈玻璃样均质嗜酸性,类似透明物质,PAS染色呈强阳性反应,耐淀粉酶[2]  

幼年性透明纤维瘤病临床诊断

皮损为多发性数毫米大小的丘疹,到直径数厘米的大结节或肿块。好发于头、颈和躯干上部。初发于5岁前的幼儿,生长缓慢,新的损害可继续发生到成人期。一般无自觉症状。
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。[3]  

幼年性透明纤维瘤病治疗方法

较大结节可手术切除。[4]  
参考资料
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